外周淋巴瘤（MZL）：一般描述和三个亚类

MZL的三个子类别
=周围结节性淋巴瘤=
称为NMZL，它代表约10％的外周淋巴瘤（MZL）和1％的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。
NMZL影响65％的患者的骨髓，但白血病是罕见的。
NMZL NMZL免疫球蛋白表面免疫球蛋白过表达为IgM + IgD？甚至可以被视为IgG +或IgA +。
大多数细胞内免疫球蛋白表现得像κ轻链。
CD5是正面的，但你也可以看到CD5 +。这种病例的临床侵袭性更为明显。
流式细胞术和免疫组织化学显示NMZL不表达CD43（MT1），但表达异源MUM-1和CD38，而CD27表达或消除。
NMZL的遗传特征在3号的第3个体中最常见，并且还报道了3个身体7,12和18的遗传特征。
删除7号和13号14号，6号，11号，22号，23号，17号，13号长臂。
您还可以看到三个人失踪。
从分子水平来看，大多数NMZL具有突变，最常见的是VH4序列的突变。
=外周外周淋巴瘤（ENMZL）=也称为MALT淋巴瘤（粘膜相关淋巴组织淋巴瘤），它是最常见的MZL，约占所有NHL的7-8％。
大约20％的ENMZL患者会影响骨髓，但白血病非常罕见。
ENMZL免疫表型表明一些病例表达CD5或CD10，并且CD5表达通常与临床侵袭性相关。
CD43表达与预后相关。
CD75的表达似乎主要发生在高风险的MALT淋巴瘤中，但风险不高。
一些学者认为MALT淋巴瘤细胞的特征在于整合素α4/β7和CXCR3分子的共表达。
最近发现胃淋巴瘤病例报告表达受体4和Toll。
MALT淋巴瘤中最常见的ENMZL染色体异常是t（14; 18）（q32; q21），它产生IGH-MALT1的转录本，但是t（11; 18）（q21; q21）是异位的。API2-MALT1成绩单。
异位t（11; 18）在幽门螺杆菌阴性胃MALT淋巴瘤中特别常见。
在分子水平上，结外MZL经常发生VH1-69突变。
？
外周淋巴瘤（SMZL）SMZL相对较少，因为它占总MZL的约20％，占总NHL的1％。
MZL浸润脾脏的果肉和肉，并对结节和鼻窦形成类似的渗透。
SMZL可以早期侵入骨髓。
SMZL白血病可发生在80％的患者中，据报道其发生快速变化并进展为大细胞淋巴瘤。
关于SMZL免疫表型免疫球蛋白，SMZL共表达IgM和IgD并表达细胞内免疫球蛋白。
对于表面标记，SMZL通常表达CD19，CD20，CD22，CD24，CD79a和PAX5 / BSAP，其中CD22高度表达且FMC7也经常为阳性。
CD19的表达强度可能略低于正常B淋巴细胞的表达强度。
由于HCL通常不表达CD24或非常弱，因此CD24的表达有助于SMZL和HCL的鉴别诊断。
尽管CD5，CD10，CD23和CD43通常是阴性的，但在个别病例中也应考虑CD5阳性（这与本研究中预后不良有关）。例如：突然改变，耐药性，短臂＃17）缺失）。
CD23的一些学生认为他们可以表达10％到31％的病例。
SMZL表达CD11c的概率远大于其他类型的MZL。一些学者认为它可能是50％的病例，但发病率和强度低于LCH（图2）。
30）。
CD11c有助于识别位于中心的SMZL和胚胎淋巴瘤。